风湿免疫罕见病(精)/罕见病系列丛书

风湿免疫病发病机制复 杂，临床表现多样，其中不 少病种属于罕见病。临床上 ，风湿免疫病的特异性诊治 方法尚少，充分认识少见和 罕见的风湿免疫病，对于早 期诊断、正确治疗疾病，以 及改善患者生活质量和预后 具有重要意义。 编写本书旨在提高临床 工作者对少见和罕见疑难病 的认识，进一步提高诊疗水 平。本书内容涵盖了风湿免 疫罕见病的病因、病理、临 床表现、诊断和治疗等方面 内容。在编写本书的过程中 ，编者结合长期的临床实践 经验，参考了大量国内外文 献，尽可能将最准确和实用 的信息呈现给读者。在每一 节后，通过典型病例分析， 力求更生动地展现疾病的特 点，且图文并茂，便于读者 更好地理解和掌握。

第一章 系统性自身免疫病 第一节 炎性肌病 一、多发性肌炎 二、皮肌炎 三、抗合成酶综合征 四、免疫介导坏死性肌病 五、包涵体肌炎 六、肿瘤相关性肌炎 第二节 系统性硬化症 第三节 复发性多软骨炎 第四节 复发性结节性非化脓性脂膜炎 第五节 抗磷脂综合征 第六节 大血管血管炎 一、大动脉炎 二、巨细胞动脉炎 第七节 中血管血管炎 一、结节性多动脉炎 二、川崎病 第八节 ANCA相关性血管炎 一、肉芽肿性多血管炎 二、显微镜下多血管炎 三、嗜酸性肉芽肿性多血管炎 第九节 免疫复合物相关小血管炎 一、抗肾小球基底膜病 二、冷球蛋白血症性血管炎 第十节 变异性血管炎 一、白寒病 二、Cogan综合征 第十一节 单器官血管炎 一、原发性中枢神经系统血管炎 二、临床孤立性主动脉炎 第十二节 有可能病因的血管炎 一、丙型肝炎病毒相关性血管炎 二、乙型肝炎病毒相关血管炎 三、药物性ANCA相关血管炎 第二章 自身炎症性疾病 第一节 家族性地中海热 第二节 NLRP3相关自身炎症性疾病 第三节 肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征 第四节 高免疫球蛋白D伴周期性发热综合征 第五节 IL-1受体拮抗剂缺乏症 第六节 IL-36受体拮抗剂缺乏症 第七节 婴幼儿起病的STING相关血管病 第八节 Aicardi-Goutieres综合征 第九节 家族性冻疮样红斑狼疮 第十节 蛋白酶体相关自身炎症综合征 第十一节 家族性Behcet样自身炎症反应综合征 第十二节 Blau综合征 第十三节 腺苷脱氨酶2缺乏症 第十四节 周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎 第十五节 NLRP12相关自身炎症性疾病 第十六节 化脓性关节炎-坏疽性脓 皮病-痤疮综合征 第十七节 慢性复发性多灶性骨髓炎 第十八节 成人Still病 第三章 纤维炎性及淋巴增生性疾病 第一节 IgG4相关疾病 第二节 腹膜后纤维化 第三节 特发性纵隔纤维化 第四节 慢性主动脉周围炎 第五节 脂质肉芽肿病 第六节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 第七节 嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿 第八节 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(Rosai-Dorfman病) 第九节 多中心网状组织细胞增多症 第十节 组织细胞性坏死性淋巴结炎 第十一节 嗜酸性血管中心性纤维化 第十二节 淋巴瘤样肉芽肿病 第十三节 结节病 第四章 免疫缺陷性疾病 第一节 概述 第二节 联合免疫缺陷病 一、重症联合免疫缺陷 二、X连锁高IgM综合征 第三节 伴典型表现的联合免疫缺陷综合征 一、湿疹-血小板减少-免疫缺陷综合征 二、高IgE综合征 第四节 抗体免疫缺陷 一、X连锁无丙种球蛋白血症 二、普通变异型免疫缺陷病 第五节 免疫失调性疾病 第六节 慢性肉芽肿病 第五章 遗传性结缔组织病 第一节 Ehlers-Danlos综合征 第二节 马方综合征 第三节 高胱氨酸尿症 第四节 成骨不全 第五节 弹性纤维假黄瘤 第六节 进行性假性类风湿发育不良 第七节 进行性骨化性纤维结构不良 第八节 黏多糖贮积症 第六章 少见关节炎 第一节 SAPHO综合征 第二节 弥漫性特发性骨肥厚 第三节 焦磷酸钙沉积症 第四节 碱性磷酸钙沉积症 第五节 复发性风湿病 第六节 缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 第七节 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 第八节 神经性关节病 第九节 血友病性关节炎