特殊医学状况婴幼儿配方食品

1.《生命早期1000天营养改善与应用前言》丛书荣获2022年国家出版基金支持。2.丛书系统概述了我国在生命早期1000天营养改善与营养研究的工作和成果，国际上的*新进展，提出了慢性病“双零”预防的创新性理论，将对我国营养相关慢性病的预防起到积极的推动作用。3.丛书作者包括国内相关领域的学术带头人、医学临床一线专家、产业界研发人员，内容包含大量科研成果、实验数据和临床经验，突出了产学研相结合的特点。4.本分册系统介绍了我国婴儿中常见的特殊医学状况（包括早产与低出生体重、乳糖不耐受、遗传缺陷（如氨基酸代谢障碍）、胃食管反流、乳蛋白过敏等）临床数据、营养需求以及其特殊医学用途配方食品研发与生产。

本书系统介绍了我国婴幼儿中常见的特殊医学状况［包括早产与低出生体重、乳糖不耐受、遗传缺陷（如氨基酸代谢障碍）、胃食管反流、乳蛋白过敏等］以及其适用的特殊医学用途配方食品，具体包括特殊医学状况的发病率、发病机制与临床症状、特殊的医学需求，以及在设计相应医学状况配方食品时需要关注和解决的问题、临床应用指征与效果判断、现行的法规与制约行业发展的因素等；同时还重点介绍了特殊医学用途配方食品生产过程中涉及的复配营养素预混料的作用、原辅料的优选、质量控制，生产过程中的生产工艺和设备选择以及质量控制等。本书可作为特殊医学用途配方食品的研发人员、乳品科学家、新生儿专家、妇幼营养保健人员和相关专业研究生的参考用书。

陈伟，中国医学科学院北京协和医院，主任医师，博士生导师，现任中国医学科学院北京协和医院临床营养科副主任，中国营养学会临床营养分会主任委员，中国医师协会营养医师专业委员会副主任委员，中国医疗保健国际交流促进会营养与代谢管理分会主任委员，中华医学会肠外肠内营养学分会委员、老年学组副组长。致力于临床患者的各种类型的营养不良防治工作，从人工营养支持的适应证把握、支持途径的建立与选择、营养支持的实施全过程以及终末期营养支持的缓和医学工作。建立医学营养减重体系、临床营养诊断的教育和培训。

第1章 概论0011.1 特殊医学用途配方食品的概念0021.1.1 满足特定医学状况人群的需要0021.1.2 评估医学临床产品的使用0021.1.3 医生或临床营养师指导下使用0031.1.4 单独或与其他食品配合食用0031.2 特殊医学用途配方食品的要求0031.2.1 符合特殊医学用途配方食品属性0031.2.2 满足特殊医学状况人群的特定营养需要0041.2.3 明确特殊医学用途配方食品的类别0041.2.4 突出剂型食品属性0051.3 特殊医学用途配方食品的作用0051.3.1 重视患者营养状况改善0061.3.2 提供营养支持0061.3.3 提高患者生存质量0071.4 我国特殊医学用途配方食品的发展0071.4.1 缺乏特殊医学用途配方食品的法律法规0071.4.2 发布首部特殊医学用途配方食品安全标准0081.4.3 明确法规依据，推进标准体系建设0081.4.4 实行特殊医学用途配方食品注册许可0091.4.5 完善现行注册许可相关法规体系0101.4.6 建立鼓励产品创新机制0101.5 展望011参考文献011第2章 特殊医学用途配方食品、保健食品和普通食品0152.1 法规与执行标准0162.1.1 特殊医学用途配方食品0172.1.2 保健食品0172.1.3 普通食品0182.2 产品的定义0182.2.1 特殊医学用途配方食品0182.2.2 保健食品0192.2.3 普通食品0192.3 使用原料的差异0192.3.1 特殊医学用途配方食品0192.3.2 保健食品0202.3.3 普通食品0202.4 其他区别0202.4.1 产品剂型/形态0202.4.2 适宜人群/不适宜人群0212.4.3 食用量与使用方法0212.4.4 产品说明0212.5 展望022参考文献023第3章 中国特殊医学用途配方食品相关法规概述0253.1 国家法律规定0283.2 部门规章0293.3 相关标准0303.3.1 产品标准0303.3.2 良好生产规范0313.3.3 其他相关标准0313.4 配套文件或规范性文件0313.5 展望032参考文献032第4章 特殊医学用途婴儿配方食品相关法规0334.1 中国特殊医学用途婴儿配方食品与其他食品的区别0344.1.1 传统食品与特殊食品0344.1.2 特殊医学用途婴儿配方食品与特殊医学用途配方食品0354.1.3 特殊食品与特殊膳食用食品0364.1.4 特殊医学用途婴儿配方食品与婴幼儿配方乳粉0384.2 中国特殊医学用途配方食品的相关法规0384.3 国际组织及发达国家相关法规0384.3.1 国际食品法典委员会0394.3.2 美国0394.3.3 欧盟0394.3.4 澳大利亚/新西兰0404.3.5 新加坡0404.4 展望0404.4.1 完善标准体系0414.4.2 规范原辅料使用0414.4.3 加强监管0414.4.4 加强科普宣传与知识普及042参考文献042第5章 特殊医学用途婴儿配方食品的管理要求0435.1 基本概念0445.2 管理要求0455.2.1 注册管理要求0455.2.2 生产条件要求0455.2.3 原料要求0465.2.4 营养成分限量要求0465.2.5 标签标识要求0475.2.6 国内外监管要求0475.3 产品分类0485.3.1 无乳糖或低乳糖配方食品0495.3.2 乳蛋白部分水解配方食品0495.3.3 乳蛋白深度水解配方食品或氨基酸配方食品0505.3.4 早产/低出生体重婴儿配方食品0505.3.5 母乳营养补充剂0515.3.6 氨基酸代谢障碍配方食品0525.4 展望053参考文献054第6章 氨基酸配方食品及其应用0576.1 术语和定义0586.1.1 氨基酸配方食品0586.1.2 食物过敏反应分类0586.1.3 食物不耐受0596.2 适用特殊医学状况0596.2.1 牛奶蛋白过敏0596.2.2 胃食管反流性疾病0606.2.3 嗜酸性粒细胞性胃肠道疾病0606.2.4 胃肠道疾病0606.3 配方成分特点及依据0616.3.1 氨基酸0616.3.2 碳水化合物0616.3.3 脂肪与长链不饱和脂肪酸0626.3.4 微量营养素0646.3.5 核苷酸0656.4 临床应用效果0666.4.1 缓解牛奶蛋白过敏症状，支持婴儿生长发育0666.4.2 治疗特异性皮炎0676.4.3 治疗多种食物蛋白不耐受0676.4.4 治疗胃食管反流0676.4.5 治疗嗜酸性粒细胞性胃肠病0676.4.6 营养支持短肠综合征0686.5 目标人群营养管理0696.5.1 配方食品的选择0706.5.2 喂养效果0706.5.3 辅助治疗过敏患儿0706.6 展望070参考文献071第7章 氨基酸代谢障碍配方食品及其应用0777.1 苯丙酮尿症0807.1.1 流行病学0807.1.2 发病机制及敏感基因0807.1.3 临床表现及程度分级0817.1.4 诊断和治疗发展历史0827.1.5 特殊医学用途婴儿配方食品的使用0837.1.6 营养管理及随访0857.2 枫糖尿症0907.2.1 流行病学0907.2.2 发病机制与敏感基因0907.2.3 临床表现0917.2.4 特殊医学用途婴儿配方食品的使用0927.2.5 营养管理目标与监测0937.3 丙酸血症0937.3.1 流行病学0947.3.2 发病机制与敏感基因 0947.3.3 临床表现0947.3.4 特殊医学用途婴儿配方食品的使用0957.4 甲基丙二酸血症0957.4.1 分型0967.4.2 流行病学0967.4.3 发病机制与敏感基因0967.4.4 临床表现0967.4.5 特殊医学用途婴儿配方食品的使用0977.5 酪氨酸血症0987.5.1 分型0987.5.2 流行病学0997.5.3 发病机制与敏感基因0997.5.4 临床表现0997.5.5 特殊医学用途婴儿配方食品的使用1007.6 高胱氨酸尿症 1017.6.1 发病机制1017.6.2 临床表现1027.6.3 营养素补充1027.6.4 特殊医学用途婴儿配方食品的使用1027.7 戊二酸血症Ⅰ型1027.7.1 流行病学1027.7.2 病因与敏感基因1037.7.3 临床表现1037.7.4 特殊医学用途婴儿配方食品的使用1047.8 异戊酸血症1047.8.1 流行病学1057.8.2 病因与易感基因1057.8.3 临床表现1057.8.4 特殊医学用途婴儿配方食品的使用1057.9 尿素循环障碍1067.9.1 流行病学1077.9.2 发病机制及临床表现1077.9.3 医学营养治疗1087.9.4 特殊医学用途婴儿配方食品的使用1097.10 展望110参考文献110第8章 高能量婴儿配方食品及其应用1158.1 定义和目标人群1168.1.1 定义1168.1.2 目标人群1168.2 配方特点及依据1168.2.1 配方特点1168.2.2 配方依据1178.3 临床应用效果1238.3.1 营养支持1238.3.2 临床研究1248.4 营养管理1268.5 展望127参考文献127第9章 防反流婴儿配方食品及其应用1299.1 相关概念1309.1.1 胃食管反流1309.1.2 胃食管反流病1309.1.3 防反流婴儿配方食品1309.2 流行病学1319.2.1 婴儿期1319.2.2 儿童期1319.3 胃食管反流病的诊断1329.4 胃食管反流病的治疗1329.4.1 婴儿喂养方式与姿势1329.4.2 防反流婴儿配方食品的应用1339.4.3 药物的使用1339.4.4 营养干预1339.5 防反流婴儿配方食品中的增稠原料及应用效果1349.5.1 增稠原料1349.5.2 临床应用效果1359.5.3 防反流婴儿配方食品的特点1369.6 展望137参考文献138第10章 食物蛋白过敏全营养配方食品14310.1 术语和定义14410.1.1 食物过敏14410.1.2 食物过敏原14410.1.3 食物不耐受14410.1.4 食物过敏与食物不耐受14410.2 适宜人群与使用目的14510.2.1 食物蛋白过敏全营养配方食品的适宜人群14510.2.2 食物蛋白过敏全营养配方食品的使用目的14610.3 食物蛋白过敏全营养配方食品的配方特点及依据14610.3.1 能量与蛋白质14710.3.2 脂肪14710.3.3 碳水化合物14710.3.4 微量营养素14810.4 食物蛋白过敏全营养配方食品的临床应用效果14810.4.1 母乳喂养14810.4.2 婴幼儿配方奶喂养14910.4.3 辅食添加14910.4.4 食物回避14910.4.5 其他配方15010.4.6 随访15110.5 目标人群营养管理15110.5.1 实施流程15210.5.2 实验室指标15310.5.3 设置营养支持目标15310.5.4 选择合理配方食品（乳粉）15310.6 展望155参考文献156第11章 复配营养强化剂在特殊医学用途婴儿配方食品中的应用16111.1 特殊医学用途婴儿配方食品的分类16211.1.1 无乳糖/低乳糖配方食品16311.1.2 乳蛋白部分水解和深度水解配方食品16311.1.3 氨基酸配方食品16311.1.4 早产/低出生体重婴儿配方食品16411.1.5 母乳营养补充剂16411.1.6 氨基酸代谢障碍配方食品16411.2 复配营养强化剂用于特殊医学用途婴儿配方食品生产的必要性16411.2.1 优选需要添加的化合物16511.2.2 遴选供应商16511.2.3 进货和储备一定量的原料16511.2.4 预混和逐级放大16511.2.5 研发产品均匀度和物料相容性16511.2.6 需满足的基本条件16611.3 展望168参考文献168第12章 复配营养强化剂相关法规标准16912.1 我国特殊医学用途婴儿配方食品法规和标准17012.1.1 产品管理相关法规和标准17012.1.2 中国复配营养强化剂的主要法规和标准17212.2 解析特殊医学用途婴儿配方食品中复配营养强化剂原料标准17312.3 主要国家和地区的特殊医学用途婴儿配方食品法规概况17812.4 主要国家和地区的复配营养强化剂标准概况18012.5 展望180参考文献180第13章 复配营养强化剂的配方设计18113.1 配方设计18213.1.1 全面了解配方和生产工艺18213.1.2 确定种类和用量18213.1.3 遴选营养强化剂18213.2 原料筛选18213.2.1 资质审查18213.2.2 合规性审查18313.2.3 产品出厂检验报告审查18313.2.4 载体（辅料）的选择18313.3 营养素剂型（化合物来源）的选择18413.3.1 合规性18413.3.2 终端产品口感、色泽的适宜性18513.3.3 营养素的生物利用率18513.4 微量营养成分的稳定性及控制措施18613.4.1 复配维生素营养强化剂18713.4.2 复配矿物质营养强化剂稳定性及控制措施18913.4.3 可选择性成分预混料稳定性及控制措施19013.5 复配营养强化剂的混合均匀度19013.5.1 影响粉体复配营养强化剂混合均匀度的因素19013.5.2 常用的改善粉体复配营养强化剂混合均匀度的方法19113.5.3 粉体复配营养强化剂混合均匀度问题的解决方案19113.5.4 混合均匀度的评价19313.6 展望195参考文献195第14章 复配营养强化剂的生产控制19714.1 配料过程控制19814.2 混合过程控制19814.2.1 装载量的控制19914.2.2 角料或残留物料的控制19914.2.3 混合时间的控制19914.2.4 混合方式的控制19914.3 包装控制20014.3.1 称量控制 20014.3.2 半真空包装控制20014.3.3 封口控制20014.3.4 清洁控制20014.4 生产现场异物控制20114.4.1 人员控制20114.4.2 设备控制20114.4.3 原料控制20114.4.4 工艺控制20114.4.5 环境控制20214.5 生产环境微生物控制20214.5.1 原辅料微生物控制20214.5.2 环境微生物监控及控制202参考文献202第15章 复配营养强化剂的质量控制20515.1 质量安全体系管理20615.2 混合均匀度的控制20615.2.1 混合均匀度测量设计 20615.2.2 混合均匀度验证20715.3 特殊原料的风险指标控制20815.3.1 牛磺酸、酒石酸氢胆碱、氯化胆碱原料的环氧乙烷控制20815.3.2 柠檬酸钾、柠檬酸钠原料的氯酸盐、高氯酸盐控制20915.4 产品过敏原的风险控制20915.4.1 过敏原的危害性 20915.4.2 不同国家食品标识应标识的致敏原成分21015.4.3 过敏原的检测21115.5 展望212参考文献212第16章 复配营养强化剂的检测21316.1 检测误差来源21416.2 复配营养强化剂分析的实验室质量控制21416.2.1 资源配置控制要求21516.2.2 检测过程的质量控制21516.3 建议21716.3.1 尽快出台复配营养强化剂的相关检测标准21716.3.2 加强同行业间的检测技术交流21716.3.3 重视科学研究217参考文献218第17章 特殊医学用途配方食品生产工艺及选择21917.1 生产工艺分类22017.2 湿法生产工艺及适用产品22017.2.1 粉剂类产品22017.2.2 液态类产品22117.3 干法生产工艺及适用产品22217.3.1 干法生产工艺流程22217.3.2 优点与缺点22317.3.3 适用粉剂类产品22317.4 干湿法复合生产工艺及适用产品22317.4.1 工艺流程22317.4.2 优点与缺点22317.4.3 适用粉剂类产品22417.5 展望224参考文献225第18章 特殊医学用途配方食品适用生产设备22718.1 设备分类22818.2 特殊医学用途配方食品生产设备选择的关注点22818.2.1 生产工艺要求22818.2.2 产品特性的要求23018.3 特殊医学用途配方食品生产设备特性23018.3.1 筛分设备23018.3.2 混料设备23118.3.3 碟片式分离设备23418.3.4 高压均质设备23418.3.5 过滤设备23518.3.6 杀菌设备23718.3.7 换热设备23818.3.8 蒸发浓缩设备24018.3.9 干燥设备24218.3.10 物料输送设备24418.3.11 包装设备24618.3.12 储存设备24818.3.13 异物检测设备24918.3.14 清洗设备25018.3.15 辅助生产设备25118.4 展望251参考文献251第19章 特殊医学用途婴儿配方食品生产质量控制体系25319.1 生产质量控制体系架构25419.2 生产质量控制体系的规划25419.2.1 人员管理规划25419.2.2 体系管理规划25519.2.3 研发管理规划25619.2.4 物料管理规划25719.2.5 生产管理规划25819.2.6 质量管理规划25819.2.7 环境管理规划26019.2.8 信息化管理规划26119.3 生产质量控制26219.3.1 粉剂类产品26219.3.2 液态产品26519.4 展望266参考文献267第20章 特殊医学用途婴儿配方食品共线生产及清场26920.1 产品共线生产27020.1.1 产品共线生产的风险分析27020.1.2 共线生产的风险种类27020.1.3 产品共线生产原则27120.1.4 产品共线生产注意事项27120.2 共线生产工艺的关键控制点27220.3 产品共线生产的清场27420.3.1　清场措施27420.3.2 清场程序27420.3.3 设备清洁步骤27520.3.4 设备清洗方式27620.3.5 设备清洁验证取样27620.4 展望276参考文献277第21章 特殊医学用途婴儿配方食品现场审核注意事项27921.1 设备符合性28021.1.1 生产设备28021.1.2 检验设备28121.1.3 研发设备28321.1.4 设备有效性28321.1.5 建立设备操作规程28421.2 工艺符合性28421.2.1 设备主要参数控制28421.2.2 工艺控制点28421.3 原辅料符合性28521.3.1 企业标准28521.3.2 国家标准28521.4 人员符合性28621.4.1 特殊部门28621.4.2 质检小组28621.5 现场记录及制度符合性28721.5.1 常规文件28721.5.2 记录29021.5.3 特殊文件29121.6 区域划分符合性29121.7 交叉污染防控符合性29221.7.1 防控方案29221.7.2 防控验证29421.8 标识/标示符合性29421.8.1 分类29421.8.2 企业应建立规范设备标识管理规定29521.9 清场符合性29521.9.1 清场的具体内容及要求29621.9.2 清场记录29721.9.3 清场检查验收29721.10 辅助能源符合性29721.10.1 生产用水29721.10.2 生产用气29821.10.3 生产用汽29821.11 产品质量追溯符合性29821.11.1 提供产品追溯要求29821.11.2 提供产品召回要求29921.11.3 提供《客户投诉处理规定》30021.12 展望301参考文献302第22章 特殊医学用途婴儿配方食品的原料种类与要求30322.1 原料要求30422.1.1 国家食品安全标准30422.1.2 《特殊医学用途配方食品注册申请材料项目与要求（试行）（2017修订版）》30422.2 蛋白质类原料30522.2.1 质量要求30522.2.2 不同产品对蛋白质原料的质量要求30722.2.3 蛋白质和单体氨基酸原料使用情况30822.3 脂肪类原料31022.3.1 植物油31122.3.2 动物油脂31122.3.3 脂肪酸31122.3.4 中链脂肪酸31122.3.5 已注册特殊用途婴儿配方食品中脂肪原料使用情况31222.4 碳水化合物类原料31222.4.1 碳水化合物种类31322.4.2 常用于特殊医学用途婴儿配方食品的碳水化合物原料31322.4.3 已注册特殊用途婴儿配方食品中碳水化合物原料使用情况31622.5 展望316参考文献317第23章 特殊医学用途婴儿配方食品的发展趋势与展望31923.1 特殊医学用途婴儿配方食品法规化和产业化的发展趋势32023.1.1 特殊医学用途婴儿配方食品法规标准的发展32023.1.2 特殊医学用途婴儿配方食品企业面临的挑战和发展对策32123.1.3 企业相关的其他挑战及发展32323.2 新配方发展趋势32323.2.1 组件类产品32423.2.2 非全营养配方产品32423.2.3 其他配方产品32423.3 展望32523.3.1 鼓励企业加大科研投入32523.3.2 加强基础研究，避免低水平重复32623.3.3 完善相关法律法规32623.3.4 加强产品上市后的监管32723.3.5 制定鼓励政策，加强人才培养32723.3.6 积极培育市场，提高消费者对该类产品的认知度328参考文献328第24章 特殊医学用途配方食品的卫生经济学意义33124.1 特殊医学用途配方食品应用的必要性33224.2 生命早期营养相关疾病的健康结局及卫生经济学考量33324.2.1 低出生体重或早产儿33324.2.2 牛奶蛋白过敏婴儿33424.2.3 苯丙酮尿症33524.3 增长较快的中国卫生总费用及财政投入33524.3.1 营养不良33624.3.2 生命早期的营养支持33624.3.3 老年患者伴有营养不良的经济负担33724.4 应用临床营养支持的卫生经济学前景33724.4.1 促进疾病恢复，降低医药费用开支33724.4.2 营养支持，缩短病程33824.5 精准营养延缓慢性病的发生发展34224.5.1 肌肉衰减症患者的营养管理34224.5.2 早期阿尔茨海默病患者的营养管理34224.6 展望343参考文献344