重症肌无力研究进展

通过血浆免疫吸附治疗清除了血清中大量乙酰胆碱受体抗体后，重症肌无力患者的临床症状和电生理功能也相应得到了明显改善。Grob D等（Grob D，1995）用血浆免疫吸附治疗16例重症肌无力病人，共接受4次的全程治疗的14个病人都在吸附后42小时开始肌力改善，在第4次吸附后4天达到高峰，肌力的改善可持续6～8周或更长时间。 血浆免疫吸附治疗需要高亲和性配体制备的免疫吸附过滤柱及血浆分离器。使重症肌无力患者血液以一定速度通过血浆分离器，然后使分离出的血浆以一定速度进入吸附柱，最后将吸附后的血浆与分离出的血细胞一起回输患者体内，在操作过程中加肝素抗凝。血浆免疫吸附治疗重症肌无力，能较特异地吸附乙酰胆碱受体抗体，血浆中的其他成分破坏较少，可以不补充异体血浆，提高了治疗的安全性，同时降低了治疗费用。但血浆分离器为大型仪器，血浆分离装置本身存在材料的血液相容性问题，患者血液接触异体物质越多，血液系统破坏越严重。所以，减少体外循环路径、降低仪器费用是进一步改善免疫吸附治疗的方向。 目前，国际上已出现以多聚丙烯酸、活性炭、Hexadecyl、多黏菌素B（Polymyxin B）等为配基的吸附剂进行直接全血灌流免疫吸附治疗系统性红斑狼疮、高脂血症、药物中毒、肝昏迷、急性肾衰、脓毒血症的报道（Yang KS，2002；Garkavij M，1996）。也有一些学者利用avidin（抗生物素蛋白）一biotin（生物素）的原理，用共价结合了avidin的凝胶吸附柱全血免疫吸附灌流直接从未分离的全血中清除生物素化的单克隆抗体（MAbs）。 与血浆免疫吸附治疗相比，全血免疫吸附灌流治疗与其疗效相同，但在技术上更简单、安全和可行。全血免疫吸附灌流系统只需一个蠕动泵、一个吸附柱及管道，不需要血浆分离器先将血浆分离出来再行吸附，减少了体外循环血量和治疗时间，避免了血浆分离时溶血等不足。考虑到全血免疫吸附灌流治疗的技术优势，如仅用一个蠕动泵能更好地控制体外血液循环、在管道和吸附柱中更低的血液压力、灌流过程中没有在导管中发生阻断或停止等，全血免疫吸附灌流治疗比血浆免疫吸附治疗更有可行性。

第一章 概述 第二章 神经肌肉接头解剖、生理、药理及信号转导   第一节 神经肌肉接头的解剖   第二节 乙酰胆碱受体   第三节 乙酰胆碱   第四节 神经肌肉接头的电生理传递 第三章 重症肌无力的免疫学基础   第一节 免疫系统简述   第二节 免疫系统的分子和细胞基础   第三节 树突状细胞 第四章 重症肌无力的发病机制   第一节 重症肌无力的遗传学发病机制   第二节 重症肌无力的自身抗体及发病机制   第三节 细胞因子在重症肌无力发病机制中的作用   第四节 细胞免疫、补体在重症肌无力发病中的作用   第五节 胸腺和肌细胞在重症肌无力发病机制中的作用   第六节 重症肌无力神经肌肉接头的信号转导异常 第五章 重症肌无力的临床表现   第一节 重症肌无力的临床表现   第二节 重症肌无力的临床分型和评分标准 第六章 重症肌无力的辅助检查   第一节 重症肌无力的电生理诊断   第二节 重症肌无力的生化检查   第三节 重症肌无力的病理学检查 第七章 重症肌无力的诊断和鉴别诊断   第一节 重症肌无力的诊断   第二节 重症肌无力的鉴别诊断 第八章 重症肌无力的治疗   第一节 重症肌无力的胆碱酯酶抑制剂治疗   第二节 重症肌无力的免疫抑制剂治疗   第三节 重症肌无力的胸腺切除术治疗   第四节 重症肌无力静脉内注射大量免疫球蛋白的治疗   第五节 重症肌无力的血液净化治疗   第六节 重症肌无力的免疫耐受治疗   第七节 特殊人群重症肌无力的治疗   第八节 重症肌无力危象的治疗 第九章 重症肌无力的中医学诊治进展   第一节 重症肌无力的历代文献   第二节 重症肌无力的中医学认识   第三节 中医药治疗重症肌无力的临床研究   第四节 中医药治疗重症肌无力的实验研究 第十章 重症肌无力患者的相关事项和预后   第一节 重症肌无力患者的心理状况   第二节 重症肌无力患者的用药禁忌   第三节 重症肌无力患者的护理   第四节 重症肌无力患者的预后和妊娠 第十一章 实验性自身免疫性重症肌无力动物实验的进展   第一节 实验性自身免疫性重症肌无力动物模型的制备   第二节 细胞因子在实验性自身免疫性重症肌无力发病机制中的作用