华氏巨球蛋白血症理论与临床实践

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM) 是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，兼具惰性淋巴瘤和多发性骨髓瘤的临床特点，临床上极易被忽视。近年来国际上对LPL/WM发病机制、诊断和治疗的研究均取得较大进展,而国内对LPL/WM认识较晚，对其诊断、治疗比较混乱，缺乏统一标准。因此，为提高我国临床工作者对LPL/WM的认识水平，规范其诊断及治疗，近20位中国血液疾病领域顶尖专家撰写此书，传递LPL/WM专业知识，全面提升我国血液领域一线医务工作对LPL/WM的系统化认知。同时，通过对临床典型病例中诊断、治疗方案的剖析讲解，进一步规范LPL/WM的诊疗路径，惠及更多患者。 本书主要内容分为两部分，第一部分介绍淋巴浆细胞淋巴瘤和华氏巨球蛋白血症的疾病理论信息，包括疾病概述、流行病学信息、疾病特点、临床常见的诊断治疗方式等，从理论层面为一线医务工作者提供学习参考；第二部分通过对过往临床上真实的淋巴浆细胞淋巴瘤和华氏巨球蛋白血症的典型病例讲解，从临床实操层面为一线医务工作者提供案例参考。

易树华 中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所） 国家血液系统疾病临床医学研究中心主任医师 博士研究生导师 医学博士 现任中华医学会血液学分会第十一届委员会淋巴细胞疾病学组委员，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会第六届委员、学术秘书，中国华氏巨球蛋白血症工作组组长，中国滤泡性淋巴瘤工作组副组长，中国免疫学会血液免疫分会委员，天津市抗癌协会血液肿瘤专业委员会候任主任委员，天津市抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员，天津市医疗健康学会血液病学专业委员会第一届委员，天津市血液与再生医学学会理事；执笔撰写多个淋巴瘤诊治指南与专家共识；担任国家自然科学基金评审专家；担任《中国肿瘤临床》、《白血病？淋巴瘤》、Blood and Genomics杂志编委。

理论篇 第一章 LPL/WM 概述.....................................................................................................002 第二章 LPL/WM 流行病学与病因学............................................................................005 第三章 LPL/WM 的发病机制 ........................................................................................012 第四章 厘清 LPL 与 WM................................................................................................020 第五章 LPL/WM 的临床表现和实验室检查结果........................................................024 第六章 LPL/WM 的组织病理学特点............................................................................033 第七章 LPL/WM 的流式细胞学特点............................................................................042 第八章 单克隆 IgM 相关性疾病 ...................................................................................047 第九章 MYD88 突变与淋巴瘤 ......................................................................................058 第十章 LPL/WM 的诊断和鉴别诊断............................................................................064 第十一章 WM 的遗传学特征和检测方法....................................................................067 第十二章 ＷＭ的治疗指征和治疗目标 .......................................................................071 第十三章 LPL/WM 初始治疗 ........................................................................................072 第十四章 复发 / 难治 WM 的治疗................................................................................081 第十五章 LPL/WM 新药研究进展................................................................................091 第十六章　WM 疗效评价................................................................................................102 第十七章 WM 的生存与预后因素................................................................................107 第十八章 Bing-Neel 综合征的诊断与治疗..................................................................110 第十九章 LPL/WM 相关外周神经病的诊断与治疗....................................................119 第二十章 LPL/WM 相关淀粉样变性的诊断与治疗....................................................123 第二十一章 WM 的慢性病管理模式探索....................................................................127 实践篇 第二十二章 哀哀于绝疑无路，绝路逢“伊”又一春...............................................136 ??????——伊布替尼单药治疗 WM....................................................................136 第二十三章 伊布替尼治疗 WM....................................................................................144 第二十四章 BTK 抑制剂治疗 WM................................................................................149 第二十五章 伊布替尼初治 WM....................................................................................153 第二十六章 伊布替尼联合利妥昔单抗治疗 WM........................................................157 第二十七章? 伊布替尼联合利妥昔单抗治疗高危 WM/LPL ................................................161 第二十八章? 泽布替尼联合伊沙佐米及地塞米松初治 WM 疗效显著......................167 第二十九章? 泽布替尼联合苯达莫司汀及利妥昔单抗初治 Bing-Neel 综合征........172 第三十章 寡分泌 WM 患者治疗...................................................................................177 第三十一章 WM 合并免疫性血小板减少....................................................................182 第三十二章 Bing-Neel 综合征...............................................................................................188 第三十三章 WM 淋巴瘤转化........................................................................................194 第三十四章 LPL .............................................................................................................200 第三十五章? 骨痛、高钙、贫血——伪装成多发性骨髓瘤的 WM 1 例并文献复习.......205