神经疾病案例剖析

《神经疾病案例剖析》一书经过多位作者的努力终于出版了。该书所有内容均来自作者们亲身经治的疑难、少见疾病案例，并结合相关文献资料进行深入分析、汇总而成，希望能对各位同道有所借鉴。近年来随着神经影像、神经电生理、诱发电位、神经功能影像和各交叉学科的快速发展，神经疾病的诊治水平也得到了快速提升。但无论设备如何优选，都无法取代一个医生扎实的临床基本功，包括全面的病史采集、系统性体格检查，辅以相关的辅助检查、合乎逻辑的病情分析和个体化治疗患者的能力，这也是我们出版该书的初衷。没有相关的临床分析、严谨的临床思维以及解决实际问题的功底，而过度依靠相.关辅助检查来代替对病人的仔细查体、分析，往往会失之毫厘，差之千里，可能给患者造成伤害。因此，在实际工作中，我们不仅需要借助优选的相关辅助检查，同时更需要培养每一位从事神经病学的年轻医生扎实的临床基本功、正确的逻辑思维与分析、解决实际问题的能力。
本书倾注了每位作者的辛勤劳动，代表了集体的心血和智慧，在编写过程中得到了老一辈专家的支持和鼓励，特别是四川省人民医院蒋万书教授、四川大学华西医院袁光固教授的悉心指导和帮助，在此深表感谢。由于水平所限，错漏之处在所难免，敬希各位同行不吝指正。

第一章  颅内肿瘤
第一节  多中心性胶质癯
第二节  原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤
第三节  颅内黑色素瘤
第四节  颅底海绵状血管瘤
第五节  颅底脊索瘤
第六节  颈胸段髓内畸胎瘤
第七节  MRI酷似脑囊虫病的脑转移瘤
第八节  恶性周围神经鞘瘤
第九节  鼻窦性黑色素瘤
第二章  血管性疾病
第一节  小脑前下动脉区梗死
第二节  基底动脉闭塞合并不全性小脑前下动脉区梗死
第三节  上矢状窦血栓形成
第四节  以Wernicke失语为主要症状的脑梗死
第五节  vonHippel-Lindau病
第六节  海绵窦段颈内动脉瘤
第七节  血栓闭塞性脉管炎
第八节  烟雾病
第九节  颈内动脉重度狭窄伴溃疡性假性动脉瘤
第三章  感染相关疾病
第一节  垂体脓肿
第二节  脑结核瘤
第三节  结核性脑膜炎
第四节  急性出血性脑炎
第五节  慢性单纯疱疹病毒性脑炎
第六节  真菌性鼻窦炎引起的颅内感染
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    手术治疗近年来，由于MRI诊断定位及导航手术的发展，外科医生已能更多地切除肿瘤而不增加脑功能的损害。Taylor对邻近脑功能区的肿瘤提出采用局部麻醉及术中脑皮层地形图检査，以便确定及保护脑功能区。Zakhary采用开放式MRI进行术中扫描，以纠正肿瘤切除时的脑移位，从而增加导航手术的准确性。近来有些文献统计，脑胶质瘤的手术死亡率已降至1%以下，手术引起神经功能损害的发生率不足5%。但是，这些外科技术的进步并未有效改变病人的生存状况，总观其远期治疗效果并未取得突破。许多作者通过大宗病例的长期随访比较了肿瘤全切除、次全切除、部分切除与活检手术后的存活时间及生存质量，发现全切除病人术后并发症少，生存时间长，且生存质量好。因此，在解剖及功能损害允许的情况下，力争肿瘤全切除是手术治疗的优选方案。
    放射治疗过去对多中心性胶质瘤多采用全脑外照射治疗。1978年美国脑瘤研究组（BTSG）报告这种治疗可使高分级胶质瘤病人的生命延长4~12月，很好放疗剂量为50―60Gy。近年来,病理学的研究发现其瘤细胞的浸润范围约在瘤本体之外4cm，复发瘤多位于原发部位或在其周围；美国几个大宗病例的生存调査也未能证明全脑放疗的优越性；此外，影像诊断技术的提高使放射肿瘤医生在局部治疗时的准确定位成为可能。因此，越来越多医生主张对恶性胶质瘤进行瘤体本身及周围浸润区的局部放疗，减少了全脑放疗，降低了晚期放疗并发症的发生率。随着近年脑立体定向放射外科治疗的兴起，采用"V刀、X刀、质子刀、同位素间质内放疗辅加局部或全脑外照射、三维适形放疗的报告日益增多。据国外发表的几组远期回顾性随访报告，这几种方法都可延长病人的生存期，并有很好的生存质量。对于不易切除及复发的低分级胶质瘤，甚至如脑干毛细胞性星形细胞瘤，也有人采用7刀治疗，并取得了良好效果。为了确定其中究竟哪一种很值得推广，以及其效果是否确实，美国肿瘤放射治疗研究组(RT0G)为此制定了前瞻性任选病例对照研究计划（RTOG93-05）进行三期临床研究。此外，放射治疗致敏药物的研究日益引起学者们的重视，通过药物选择性地增加肿瘤细胞对放射线照射的敏感性又为胶质瘤的放疗提供了一个新的研究领域。
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