惰性淋巴瘤

近年来，随着基础医学各学科的快速发展，尤其是免疫学、细胞和分子遗传学的进展，人们对淋巴瘤已有了较为深入的认识。2008年，WHO更新了淋巴组织肿瘤分类。本版按2008年WHO淋巴组织肿瘤新分类，全书分别阐述各类淋巴瘤的病因和发病机制，细胞形态学、组织病理学、免疫学、细胞和分子遗传学特征，临床表现、诊断、分型、治疗和预后，并介绍了一些与淋巴瘤相关或相似的疾病。

王亮，男，主任医师，从事淋巴瘤、骨髓瘤、白血病等恶性血液系统疾病的诊治工作近十年。2002年就读于北京协和医学院（原中国协和医科大学）临床医学八年制专业，师从著名的血液学专家周道斌教授，2010年取得医学博士学位。对各类淋巴瘤、骨髓瘤的诊断治疗具有非常丰富的临床经验和较高的学术造诣，擅长淋巴瘤及骨髓瘤的规范化个体化治疗，其中对靶向免疫治疗、CAR-T细胞治疗及干细胞移植具有独到的见解。

第 9章脾边缘区淋巴瘤 ............................................................................................... 113 9.1流行病学 .............................................................................................................................. 116 9.2临床表现 .............................................................................................................................. 116 9.3外周血细胞学 ...................................................................................................................... 117 9.4骨髓 ...................................................................................................................................... 117 9.5脾脏 ...................................................................................................................................... 118 9.6免疫表型 .............................................................................................................................. 118 9.7遗传学与分子生物学概况 .................................................................................................. 118 9.8诊断 ...................................................................................................................................... 119 9.9分期及预后评分 .................................................................................................................. 120 9.10治疗 .................................................................................................................................... 121 9.11观察等待 ............................................................................................................................ 122 9.12抗 HCV治疗 ...................................................................................................................... 122 9.13哪些患者需要抗肿瘤治疗 ................................................................................................ 122 9.14脾切除术 ............................................................................................................................ 123 9.15化疗 .................................................................................................................................... 123 9.16利妥昔单抗单药治疗 ........................................................................................................ 124 9.17化学免疫疗法 .................................................................................................................... 125 第 10章瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症 ......................................................................... 127 10.1流行病学 ............................................................................................................................ 130 10.2临床特征 ............................................................................................................................ 131 10.3IgM理化性质介导发病 ..................................................................................................... 132 10.4IgM免疫效应介导的发病 ................................................................................................. 133 10.5肿瘤细胞组织浸润性表现 ................................................................................................ 135 10.6实验室检查 ........................................................................................................................ 135 10.7治疗 .................................................................................................................................... 138 10.8大剂量治疗及干细胞移植 ................................................................................................ 142 10.9发展前景 ............................................................................................................................ 142 第 11章套细胞淋巴瘤 ................................................................................................. 145 11.1定义和流行病学 ................................................................................................................ 148 11.2组织学和免疫表型 ............................................................................................................ 148 11.3发病机制、细胞遗传学和分子遗传学 ............................................................................ 149 11.4预后评估 ............................................................................................................................ 149 11.5临床表现 ............................................................................................................................ 151 11.6诊断与鉴别诊断 ................................................................................................................ 151 11.7治疗 .................................................................................................................................... 152 11.8展望 ................................................................................................................................... 158 第 12章毛细胞白血病 ................................................................................................. 161 12.1简介 .................................................................................................................................... 164 12.2流行病学 ............................................................................................................................ 164 12.3分子生物学与发病机制 .................................................................................................... 164 12.4鉴别诊断 ............................................................................................................................ 165 12.5预后 .................................................................................................................................... 166 12.6治疗反应评估和疾病进展 ................................................................................................ 167 12.7初诊毛细胞白血病患者的治疗 ........................................................................................ 167 12.8复发 /难治性经典型毛细胞白血病患者的治疗 ............................................................. 169 12.9变异型毛细胞白血病的治疗 ............................................................................................ 170 12.10新药 .................................................................................................................................. 171 12.11并发症的治疗和支持性治疗 .......................................................................................... 173 12.12总结 ................................................................................................................................. 174 第 13章慢性淋巴细胞白血病的治疗 ......................................................................... 175 13.1治疗 ................................................................................................................................... 178 13.2一线治疗 ............................................................................................................................ 179 13.3结论 .................................................................................................................................... 182 13.4复发性患者的治疗 ............................................................................................................ 183 13.5复发性患者治疗的结论 .................................................................................................... 186 13.6未来用药组合展望 ............................................................................................................ 186 第 14章惰性皮肤 T细胞淋巴瘤 ................................................................................. 189 14.1简介 .................................................................................................................................... 192 14.2蕈样肉芽肿 ........................................................................................................................ 192 14.3变异型蕈样肉芽肿 ............................................................................................................ 198 14.4亲毛囊性蕈样肉芽肿 ........................................................................................................ 198 14.5派杰样网状细胞增生症 .................................................................................................... 200 14.6肉芽肿性皮肤松弛症 ........................................................................................................ 201 14.7原发性皮肤 CD30阳性 T细胞淋巴增生性疾病 ................................................................... 201 14.8淋巴瘤样丘疹病 ................................................................................................................ 201 14.9原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 .................................................................................... 203 14.10皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤 .......................................................................................... 205 14.11原发性皮肤肢端 CD8阳性 T细胞淋巴瘤 .................................................................... 206 14.12原发性皮肤 CD4阳性小 /中 T细胞淋巴增生性疾病 ................................................. 208 14.13结论 .................................................................................................................................. 209 第 15章大颗粒淋巴细胞白血病 ................................................................................. 211 15.1简介 .................................................................................................................................... 214 15.2大颗粒淋巴细胞白血病：临床方面 ................................................................................ 214 15.3大颗粒淋巴细胞白血病：分子方面 ................................................................................ 220 15.4结束语 ................................................................................................................................ 225