血友病自我管理实践指导

本书从护理的角度全方位阐述血友病患者和家属应该十分重视的问题，即血友病患者如何做好家庭自我护理、如何正确对待血友病抑制物、血友病患者的康复治疗、血友病患者超声检查、血友病患者的关节手术、如何开展血友病家庭治疗及心理护理等。 本书是国内第一部针对血友病患者及其家属的自我管理类书籍，把临床实践中患者经常遇到的问题进行了梳理，用通俗易懂的语言给予解答。本书的出版将提高血友病患者及其家属的疾病认知，提升患者自我管理能力。

主编简介姓名：陈玲玲出生年月：1983年9月28日职称：主管护师工作经历：2007年进入中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）工作。从事血友病护理工作5年。参与编写《血友病》第二版的护理部分内容。

目录一、第一次活动 血友病及自我管理概述1.什么是血友病2.什么原因导致血友病（遗传规律，基因突变也写进去，让患者或社会更加了解血友病是怎么发生的，减少对血友病患儿母亲的歧视，正确对待血友病患者）3.血友病的临床症状4.目前血友病的治疗方案5.如果不积极治疗血友病，会有什么后果？6.如何选择血友病替代治疗药物（简单介绍血浆、冷沉淀、血源性凝血因子、重组凝血因子的共同点与区别，最好的图表的形式）7.血友病患者可以用哪些止痛药物（最好列表写出，节选血友病第二版）二、第二次活动 血友病患者如何做好家庭自我护理1.血友病患者如何判断是否发生出血2.患者关节或肌肉出血后，有哪些止血措施？（结合包扎止血的挂图）3.血友病患者出现哪些症状，就需要到医院就诊4.血友病患者控制体重的重要性5.牙龈出血怎么办？6.鼻出血怎么办？7.血友病患者的饮食上有什么注意事项三、第三次活动：血友病患者改如何正确对待抑制物1.什么是血友病抑制物2.抑制物的发生因素有哪些？3.出现哪些情况，血友病患者或者患儿家长该考虑抑制物的发生，到医院进行抑制物检测，多长时间检测一次抑制物？4.如果出现了抑制物，患者应该怎么办？目前有什么治疗方案？四、第四次活动：血友病患者的康复理疗1.什么是康复？为什么血友病患者要接受康复治疗2.HJHS评分，对患者有什么意义？3.目前有哪些康复理疗手段可以帮助血友病患者？4.康复理疗适合哪些血友病患者5.康复治疗的时机？6.患者关节出血后，一般康复治疗手段，多长时间一个疗程？有没有时间的要求？什么情况可以考虑停止理疗正常活动？7.康复理疗后，血友病患者该怎样去运动？（结合血友病日常运动挂图）8.血友病患者日常可以做哪些活动？哪些运动是禁止做的？五、第五次活动：血友病患者的超声检查1.血友病患者为什么要做关节超声检查2.血友病患者多长时间需要做一次关节超声评估3.早期超声检查评估对血友病患者有什么意义？（可以举例说明：有些患者自我感觉没有关节出血，但是超声检查是有改变的，引起患者重视，积极给予干预治疗）4.患者做超声检查前要做哪些准备？5.怎样解读超声检查报告，哪些指标变化，提示血友病关节病变加重？6.超声、X光、磁共振可以互相替代吗？六、第六次活动：关节手术1. 血友病患者关节手术有哪些类型？2. 关节手术的适应症和禁忌症3. 关节手术的术前准备及评估（包括因子用量及费用，减少因子用量不够，出血不能控制，反而后果更严重）4. 关节手术的术中配合5. 关节手术的术后注意事项，避免并发症七、第七次活动：血友病患者如何开展家庭治疗1. 什么是家庭治疗2. 哪些血友病患者适合家庭治疗3. 怎样储存凝血因子，输注凝血因子的时机？4. 血友病患者出血后，怎样计算因子使用剂量5. 自我注射的流程和技巧（结合挂图）6. 自我注射过程中，如果出现过敏反应怎嘛办？第八次活动：血友病患者的心理护理1.血友病孩童的心理特点2.血友病孩童的心理需求3.血友病患儿家属的心理特点与心理需求4.心理活动对血友病儿童及其家庭的意义4.1预防（降低血友病对孩童身心发展的过度限制与不良影响）4.2治疗（辅助治疗由血友病引发的心身障碍等）4.3促进（心理活动对孩童心身发展及家庭关系的促进作用）5.举例说明心里活动案例：5.1促进孩童自我认知的方法（活动与案例）5.2促进孩童情感认知的方法（活动与案例）5.3缓解家属焦虑情绪的方法（活动与案例）5.4促进亲子理解与增进沟通的方法（活动与案例）