眼肌型重症肌无力周清2022观点

先天性上斜肌麻痹在垂直眼外肌麻痹中最常见，发病率为56.2%，多单眼发病，常发生于生后的早期，在双眼视觉反射充分建立之前，临床表现为患眼上斜视和代偿头位，因有代偿头位可在一定范围内保持双眼单视或交替注视，一般视力较好，易被忽视，有些患者因歪头到外科就诊，使眼病被误诊。介绍先天性上斜肌麻痹最新流行病学、发病机制、基础研究、诊断、治疗等方面的进展。体例新颖，标题即是观点，方便查阅。

周清 教授，主任医师，博士研究生导师。 暨南大学第一临床医学院眼科教研室主任、暨南大学附属第一医院眼科常务副主任。中华医学会眼科学分会第十一届委员会青年委员、中国医师协会眼科医师分会第五届委员会眼肿瘤专业委员会委员、广东省医师协会眼科医师分会第四届委员会视光与斜弱视专业组副组长、广东省女医师协会眼科专家委员会副主任委员。担任《中华眼视光与视觉科学杂志》通讯编委，《新医学》《器官移植》《广东医学》等杂志编委，国家自然科学基金委同行评议专家。 从事眼科工作20余年，擅长斜视矫正术、准分子激光近视矫正术、白内障超声乳化术、眼肿瘤及眼整形手术等。2020年荣获“羊城好医生”称号、2018年荣获“广东医院最强科室之实力中青年医生”称号。 科研方面业绩突出，主持国家自然科学基金2项；省级、市级和校级科研基金项目10余项。主要研究方向为组织工程角膜、结膜及眼表重建。在国内外期刊上发表论文近百篇，参编专著6部。2003年和2005年作为主要参与者获广东省科技进步奖二等奖2项。2004年获全国视光学专题学术研讨会优秀论文奖。2009年获广东省医学会颁发的广东省眼科女医师杰出贡献奖。2014年获广东省眼科年会优秀论文奖。 陈剑 教授，主任医师，医学博士，博士研究生导师。现任暨南大学基础医学与公共卫生学院党委书记。 从事医教研管工作30余年。在国内较早开展角膜缘移植及羊膜移植研究。先后担任中华医学会第六届眼科学分会角膜病学组成员、全国眼表病研究组成员、眼库协作组成员；中华医学会眼科学分会全国委员；中国医师协会眼科学分会全国委员；中国医学装备协会眼科分会全国委员；广东省眼科学会副主任委员；广东省医师协会眼科副主任委员；广东省医师协会人文医学工作委员会副主任委员；《眼科新进展》《中国实用眼科杂志》《眼科研究》《中华眼科科学杂志》等编委职务。 主持完成的“眼部碱烧伤病理机制及其治疗的系列研究”“眼表病眼表重建的基础与临床系列研究”先后荣获广东省科学技术奖二等奖。近年来主持和主要参与了10余项国家、广东省、广州市科研课题。参编《角膜病的基础与临床》《眼表病的基础与临床》《中西医结合角膜病学》《实用眼表病学》《老年医学（常见老年眼病）》等学术著作、规划教材。在国内外发表专业学术论文100余篇。被评为“岭南名医”“中国影响力医生”等。

目录 Contents 眼肌型重症肌无力的概述及流行病学 / 1. 眼肌型重症肌无力因症状波动性易漏诊误诊 / 2. 眼肌型重症肌无力约占重症肌无力的一半 / 眼肌型重症肌无力的眼外肌特点 / 3. 眼外肌具有的内在特性增加了眼外肌神经肌肉传导障碍的风险 / 4. 眼外肌独特的代谢特性如神经刺激的高频性和能量的高需求 / 5. 眼外肌对肉毒杆菌毒素和某些生长因子的反应也不同于肢体骨骼肌 / 6. IGF1信号通路的改变可能是重症肌无力眼外肌麻痹发病机制中的一个效应通路 / 7. 功能失调的线粒体可通过过量产生活性氧进一步触发萎缩信号通路 / 8. 提上睑肌易感性的原因尚不清楚 / 眼肌型重症肌无力的临床表现 / 9. OMG的上睑下垂或斜视和复视呈波动性及易疲劳性 / 10. Cogan的眼睑颤动征是OMG另一特征性表现 / 11. 眼肌型重症肌无力经常出现双侧眼轮匝肌无力 / 眼肌型重症肌无力的临床检查方法 / 12. 冰敷试验是一种可协助诊断OMG的简单、安全、有效、快速且可重复的临床方法 / 13. 疲劳试验诊断OMG的敏感性及特异性 / 14. 休息和睡眠试验敏感性及特异性极高 / 15. 强制闭眼试验是一种简单、快速、无创的和有价值的临床筛选试验以辅助诊断OMG / 16. 腾喜龙试验和新斯的明试验可辅助诊断OMG / 17. 存在复视的OMG患者斜视度检查方法——三棱镜+红玻璃片试验 / 眼肌型重症肌无力血清学检测 / 18. 乙酰胆碱受体抗体是眼肌型重症肌无力特异性最高的抗体 / 19. 肌肉特异性酪氨酸激酶受体抗体阳性的重症肌无力患者较少出现单纯眼部症状 / 20. 低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体在重症肌无力中单纯累及眼部的发生率较高 / 21. 横纹肌抗体有望作为重症肌无力患者患胸腺瘤的预测标志物 / 22. 其他抗体 / 电生理学检查 / 23. 重复神经电刺激是最常用于诊断眼肌型重症肌无力的电生理学检查 / 24. 单纤维肌电图在诊断眼肌型重症肌无力方面优于重复神经电刺激 / 25. 重复性眼前庭诱发肌源性电位是一种新的简单无创的神经电生理学检查 / 治疗性试验 / 26. 溴吡斯的明治疗有效可确诊OMG / 其他检查 / 27. 眼肌型重症肌无力患者应接受胸腺筛查 / 28. MicroRNA检测 / 与眼肌型重症肌无力共存的疾病 / 29. 胸腺瘤、视神经脊髓炎、肌萎缩性侧索硬化症与MG相关性高 / 30. 共存的疾病中最常见的是自身免疫性甲状腺疾病 / 眼肌型重症肌无力的诊断标准 / 眼肌型重症肌无力的常见的鉴别诊断 / 31. 甲状腺相关眼病 / 32. 颅神经麻痹 / 33. 其他相关疾病 / 眼肌型重症肌无力的治疗 / 34. 乙酰胆碱酯酶抑制剂是OMG的首选对症治疗药物 / 35. 糖皮质激素是OMG的一线免疫治疗药物 / 36. 硫唑嘌呤是OMG中最常用的免疫抑制剂 / 37. 麦考酚酸酯作为治疗OMG的二线药物 / 38. 环孢素A常用于对激素及硫唑嘌呤疗效差或不能耐受其不良反应的患者 / 39. 他克莫司是难治性OMG的首选药物 / 40. 甲氨蝶呤作为OMG治疗的三线用药 / 41. 利妥昔单抗可能是AChR阳性、症状难治性的儿童OMG患者的可用选择 / 42. 静脉注射免疫球蛋白和血浆交换是重症肌无力的短期治疗方法 / 43. 胸腺切除术是胸腺瘤性OMG的主要治疗方法 / 44. 其他治疗 / 45. 治疗新进展 / 眼肌型重症肌无力转化为全身肌重症肌无力的风险 / 重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）概述 / 46. 眼肌型重症肌无力治疗主题 / 眼肌型重症肌无力典型病例分析 / 47. 病例1 儿童型眼肌型重症肌无力（单眼上睑下垂） / 48. 病例2 儿童型眼肌型重症肌无力（双眼交替上睑下垂） / 49. 病例3 儿童型眼肌型重症肌无力（双眼上睑下垂） / 50. 病例4 儿童型眼肌型重症肌无力（内斜视） / 51. 病例5 儿童型眼肌型重症肌无力（外上斜视） / 52. 病例6 儿童型眼肌型重症肌无力（外下斜视引起重度弱视） / 53. 病例7 早发型眼肌型重症肌无力（双眼上睑下垂） / 54. 病例8 早发型眼肌型重症肌无力（内直肌麻痹） / 55. 病例9 早发型眼肌型重症肌无力（内斜视） / 56. 病例10 早发型眼肌型重症肌无力（外直肌麻痹） / 57. 病例11 早发型眼肌型重症肌无力（上睑下垂伴眼球固定） / 58. 病例12 晚发型眼肌型重症肌无力（上睑下垂伴复视） / 眼肌型重症肌无力疑难病例分析 / 59. 误诊为右眼双上转肌麻痹的青少年眼肌型重症肌无力 / 60. 甲状腺相关眼病合并眼肌型重症肌无力误诊1例 / 参考文献 / 出版者后记 /